Guillain-Barré-Syndrom

(Akutes) Guillain-Barré-Syndrom (GBS, akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie AIDP): Rasch einsetzende, vermutlich autoimmun bedingte Entzündung von Nervenwurzeln und Nerven. Typische Beschwerden sind Missempfindungen und Lähmungen, die zunächst die Beine betreffen und sich dann immer weiter Richtung Kopf ausbreiten. Aufgrund der Gefahr einer Atemlähmung werden Patienten mit GBS immer stationär eingewiesen und engmaschig überwacht, die Behandlung erfolgt mit Immunglobulinen oder Plasmapherese.

Die Erkrankung verläuft zwar langwierig und teils lebensbedrohlich, langfristig kommt es aber in über 70 % der Fälle zu einer vollständigen Rückbildung der Symptome.

Symptome und Leitbeschwerden

• Beginn oft mit Rücken- und Gliederschmerzen sowie schmerzhaften Missempfindungen an Händen und Füßen
• Dann innerhalb von Tagen zunehmende Lähmungen, oft von Füßen und Beinen zum Rumpf symmetrisch aufsteigend
• Ausfall der Gesichtsmuskulatur, Schluckbeschwerden (durch Ausfall der Rachen- und Kehlkopfmuskulatur)
• Starkes Schwitzen, Herzklopfen, Herzstolpern, schneller Anstieg oder Abfall des Blutdrucks durch Störungen der autonomen Herz-Kreislauffunktionen
• Verlust der Blasen- und Darmkontinenz
• Manchmal innerhalb von Stunden fortschreitende Lähmung (Landry-Paralyse)
• Manchmal Lähmung der Atemmuskulatur.

Wann zum Arzt

Sofort, wenn

• die oben genannten Symptome auftreten und schnell zunehmen.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Beim Guillain-Barré-Syndrom kommt es zu einer Autoimmunreaktion gegen Nervenwurzeln und Nerven: Die "fehlgeprägten" Abwehrzellen und die von ihnen produzierten Abwehrstoffe im Blut greifen dabei vor allem die Markscheiden der Nervenwurzeln und Nerven an. Durch deren Zerstörung werden die Nervenimpulse nur noch schwach oder gar nicht mehr übertragen. Sind motorische Nerven betroffen, kommt es zu Muskelschwäche und Lähmungen.

Auslöser

Was genau zu einer solchen Autoimmunreaktion führt, ist noch nicht abschließend geklärt. In 2/3 der Fälle geht eine virale oder bakterielle Infektion der Atemwege oder des Magen-Darm-Traktes voraus. Vor allem Campylobacter jejuni gilt als Auslöser, vermutet wird auch ein Zusammenhang mit dem Ebstein-Barr-Virus, Zytomegalieviren, Mykoplasma pneumoniae und Zika-Viren.

Neben infektiösen Erregern diskutieren die Ärzte auch andere Ursachen eines GBS. Manchmal tritt es in Zusammenhang mit Operationen und Schwangerschaften auf, wobei der zugrundeliegende Krankheitsmechanismus unklar ist. Nicht bestätigen lässt sich, dass Impfungen der Auslöser sind: Studien ergaben, dass die Rate der am Guillain-Barré-Syndrom-Erkrankten bei geimpften Personen nicht höher ist als bei ungeimpften, die Grippe-Impfung soll das Risiko für das Entstehen eines GBS sogar eher senken als erhöhen.

Klinik und Verlauf

Das Guillain-Barré-Syndrom beginnt oft mit Schmerzen in Beinen und Rücken, die leicht mit "Ischias" verwechselt werden. Auch Muskelschwäche und Lähmungen entwickeln sich zunächst in den Beinen, breiten sich dann aber aus und erreichen den Rumpf, die Arme und sogar den Kopf (aufsteigende Lähmung). Besonders gefürchtet ist beim GBS die Atemlähmung, aber auch die durch Befall des vegetativen Nervensystems drohende Herzrhythmusstörung.

Die psychische Belastung für die Betroffenen ist enorm: Sie erleben die fortschreitenden Lähmungen bei vollem Bewusstsein. Schwer Erkrankte sind praktisch bewegungsunfähig, müssen künstlich ernährt und beatmet werden und benötigen sogar (zeitweise) einen Herzschrittmacher.

Das Krankheitsgeschehen hat einen höchst variablen Verlauf. Selten entwickelt es sich innerhalb von Stunden, meist aber innerhalb von Tagen bis höchstens vier Wochen. Es kann jederzeit stillstehen, aber auch den gesamten Körper erfassen. Die Symptome erreichen nach 2–4 Wochen ihren Höchststand und bilden sich dann langsam – in umgekehrter Reihenfolge wie ihr Auftreten – von selbst wieder zurück.

Diagnosesicherung

Bei Verdacht auf Guillain-Barré-Syndrom muss der Betroffene zügig ins Krankenhaus, wo die Ärzte neben der engmaschigen Überwachung auch die Diagnostik einleiten.

Manchmal lassen sich im Blut Erreger wie z. B. Campylobacter jejuni nachweisen. Meist veranlasst der Arzt auch eine Lumbalpunktion. In der gewonnenen Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) spricht eine Erhöhung des Eiweiß bei ansonsten normaler Zellzahl für ein GBS. In frühen Phasen kann der Liquor allerdings auch noch ganz unauffällig sein.

Die Funktion der Nerven und mögliche Organfolgen überprüft der Neurologe mit verschiedenen Untersuchungen:

• Elektroneurografie. Mit diesem Verfahren lässt sich die Nervenleitfähigkeit testen, die aufgrund der beschädigten Myelinscheiden herabgesetzt ist.
• Elektromyogramm. Hier testet der Arzt die elektrische Muskelaktivität, sie spiegelt z. B. eine Denervierung durch geschädigte Nerven wider.
• EKG. Das EKG ist wichtig, um drohende Herzrhythmusstörungen zu erkennen.
• Lungenfunktionsprüfung. Vor allem die Messung der Vitalkapazität dient zur engmaschigen Kontrolle der Atemmuskulatur.
• Differenzialdiagnosen. Mit Lähmungen gehen viele Erkrankungen einher, typische Beispiele sind der Bandscheibenvorfall, Poliomyelitis, Neuroborreliose, Querschnittsmyelitis, Gehirnentzündungen und Vergiftungen, z. B. Botulismus.

Behandlung

Zur Kontrolle der Vitalfunktionen wie Puls und Blutdruck wird der Patient in der Klinik meist an einen Monitor angeschlossen. Tauchen dabei ernstzunehmende Herzrhythmusstörungen auf, implantieren die Ärzte vorübergehend einen Herzschrittmacher.

Um eine sich entwickelnde Atemlähmung nicht zu übersehen, überprüft man in regelmäßigen Abständen die Lungenfunktion und die Blutgase. Sinkt der Sauerstoffdruck im Blut unter 70 mmHg oder steigt der Kohlendioxidgehalt auf über 45 mmHg an, intubieren die Ärzte den Patienten und leiten eine assistierte Beatmung ein.

Als medikamentöse Therapien steht die Gabe von Immunglobulinen und die Plasmapherese zur Verfügung. Beide Verfahren sind als gleichwertig anzusehen, eine Kombination bringt jedoch keinen zusätzlichen Effekt.

• Die hochdosierten Immunglobuline sollen die fehlgeschaltete Immunreaktion eindämmen. Sie werden über 5 Tage hinweg täglich über eine Vene infundiert. Mögliche Nebenwirkungen sind Unverträglichkeitsreaktionen und Kopfschmerzen.
• Bei der Plasmapherese (Plasmaaustausch) leitet man das Blut wie bei einer Dialyse durch eine Maschine, in der die flüssigen Bestandteile (also das Plasma) inklusive Antikörpern entfernt und mit einer Eiweißlösung ersetzt werden. Bei leichtem GBS (Gehfähigkeit ist noch erhalten) empfehlen die Ärzte 2 Plasmapheresen, bei schwereren Formen bis zu 5 Plasmapheresen im Abstand von jeweils 2 Tagen. Zu den unerwünschten Wirkungen gehören Missempfindungen, Herz-Kreislauf-Komplikationen und Muskelkrämpfe.

Prognose

Gelingt es, die kritische Zeit zu überbrücken, sind die Aussichten gut: 70 % der Patienten genesen vollständig. Die Rückbildung kann allerdings Monate dauern, oft ist ein langer Aufenthalt in einer Rehabilitationsklinik unvermeidlich.

Etwa 2–3 % der Patienten versterben an den Komplikationen der Krankheit, z. B. an Atemlähmung oder Herzrhythmusstörungen.

Weiterführende Informationen

• www.gbsinfo.de – Deutsche GBS Initiative e. V., Mönchengladbach: Informative Internetseite mit medizinischen Informationen, Erfahrungsberichten, weiterführenden Links und Adressen. Die Deutsche GBS Initiative e. V. besteht bundesweit aus mehreren Landesverbänden, Regionalverbänden und Ortsverbänden.
• www.gbs-shg.de – Bundesverband Deutsche GBS-Vereinigung e. V., Sinsheim: Zwar eher wenig medizinische Informationen, aber bundesweit organisierte Selbsthilfegruppe.

14.08.2020 | Dr. med. Nicole Menche in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski ; Bildrechte: Olena Yakobchuk/Shutterstock.com